Пузырные дерматозы

d0bfd183d0b7d18bd180d0bdd18bd0b5-d0b4d0b5d180d0bcd0b0d182d0bed0b7d18b Рефлексотерапия

Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли. Пузырчатка этого типа встречается сравнительно редко. Заболевание никогда не возникает до периода полового созревания и начинается в возрасте от 15 до 20 лет. Дерматоз обычно носит наследственный и семейный характер, передается по доминантному признаку, но встречаются и спорадические случаи как у мужчин, так и у женщин. Заболевание характеризуется буллезными высыпаниями на боковых частях шеи, в подмышечных впадинах, паховых областях, на внутренней поверхности бедер, мошонке, вокруг ануса, пупка, на затылке (откуда нередко высыпания распространяются на волосистую часть головы) и на половых органах у беременных. Первичный элемент — вялый пузырь с прозрачным, но быстро мутнеющим содержимым — возникает на нормальной или покрасневшей коже. Сформированные очаги имеют вид эритема-тозных бляшек с овальными или полициклическими краями, достигающих размеров ладони и более, резко отграничены от здоровой кожи, мокнут, частично покрываются корками желтого цвета. По периферии часто образуются единичные вялые пузыри с эритематозным ободком. В складках кожи пораженная поверхность мацерирована и прорезана глубокими извилистыми трещинами, характерными для данного дерматоза. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Дерматоз обычно обостряется летом, что связано с загрязнением кожи и повышенным потоотделением. Болезнь длится годами с ремиссиями и обострениями.

Неакантолитическая пузырчатка. Эту особую доброкачественную форму пузырных заболеваний, клинически похожую на вульгарную пузырчатку, а гистологически,— на герпетиформный дерматит Дюринга, делят на 3 разновидности: буллезный пемфигоид, рубцующий пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Буллезным пемфигодом чаще болеют пожилые люди и дети. Первичным морфологическим элементом является напряженный пузырь до нескольких сантиметров в диаметре, располагающийся чаще на эритематозном, несколько отечном основании. Покрышка его прочнее, чем при вульгарной пузырчатке. Содержимое может быть геморрагическим. Образовавшиеся после разрыва покрышки пузырей эрозии не растут эксцентрически и хорошо эпителизируются. Излюбленная локализация — нижние отделы живота, паховые складки, внутренние поверхности бедер и сгибательные поверхности верхних конечностей, у трети больных поражается слизистая полости рта. Симптом Никольского отрицателен, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря проявляется симптом пери-фокальной субэпителиальной отслойки. При надавливании на пузырь (симптом Асбо — Хансена) также можно наблюдать отслойку эпителия. Акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий нет. Гистологически при буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, в отличие от истинных пузырчаток, при которых они интраэпителиальные. Этиология заболеваний неизвестна. Буллезный пемфигоид может сопровождаться паранеопластическими процессами. В связи с этим больных с данным дерматозом обязательно нужно обследовать на злокачественные опухоли, лимфогранулематоз, лейкоз.

Рубцующий пемфигоид. Поражаются слизистые глаз, носа, полости рта, глотки, гортани, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей. У половины больных могут быть высыпания в виде пузырей на коже. Болеют чаще женщины, в основном старше 50 лет. Дерматоз имеет длительное течение, иногда до конца жизни, но не отражается на общем состоянии. Прогноз благоприятный. Поражение глаз начинается незаметно с медленно прогрессирующего отека коньюнктивы, гиперемии слизистой оболочки и сопровождается жжением, болезненностью и светобоязнью. Затем на конъюнктиве появляются маленькие пузырьки. Постепенно, вследствие рубцевания субконьюнктивальных тканей, глазная щель суживается. Развиваются помутнение и изъязвление роговой оболочки. Дегенерации роговицы способствует недостаточное смачивание ее слизистой вследствие облитерации выводных протоков слезных желез. В течение нескольких лет вся роговица покрывается светонепроницаемой оболочкой, глаза приобретают «скульптурный вид», и больной может различать только свет и тень. Иногда отечность конъюнктивы через несколько лет спонтанно проходит, в некоторых случаях зрение сохраняется частично. Первично могут возникать также поражения слизистой полости рта, глотки, имеющие более затяжной характер, чем при вульгарной пузырчатке, и сопровождающиеся Рубцовыми изменениями. Последние ведут к образованию спаек в глотке между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. В некоторых случаях может развиваться хронический атрофирующий ренит, стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, атрофия влагалища, фимоз, спайки между малыми губами.

Пузыри при этом дерматозе располагаются под эпидермисом. Симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют.

При доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки полости рта на неизмененной или слегка гиперемированной слизистой появляются мелкие напряженные пузырьки с прозрачным, реже геморрагическим содержимым. Вскрываясь, пузырьки образуют быстро эпителизирующиеся эрозии. В местах высыпаний рубцы и спайки отсутствуют. Субъективно отмечаются жжение, болезненность. Симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки не обнаруживаются.

Дерматоз герпетиформный. Этиология заболевания не установлена. Считают, что существенную роль в патогенезе играют иммунные нарушения. В частности, при помощи прямой РИФ доказано отложение IgA в сосочках дермы и дермоэпидермального соединения. Высказывается гипотеза об инфекционной, в частности вирусной, природе дерматоза на фоне повышенной чувствительности больных к галогенам (иоду, брому и т. д.) и бактериальным токсинам. На течение дерматоза влияют нарушения функции нервной, эндокринной систем, энзимопатии. В последнее время говорят об энтеропатии — нарушении всасывания (синдром малабсорбции) и повышенной чувствительности организма при данном дерматозе к клейковине белков злаков. Герпетиформный дерматоз может развиваться на фоне заболеваний печени, пищеварительного тракта, аскаридоза, злокачественных опухолей, лимфолейкоза.

Наружное применение лекарственных препаратов при плоском лишае

Заболевание обнаружено как у детей, так и у взрослых, может появляться даже в грудном возрасте. Однако наиболее часто болеют лица среднего возраста и пожилые. Возникает внезапно с появлением на коже полиморфных высыпаний в виде пятен, уртикарий, папул, пузырьков, пузырей, эрозий с геморрагическими и гнойными корками, пигментацией. Иногда бывает и мономорфная сыпь в виде пузырей величиной с чечевицу и больше. Пузыри и пузырьки возникают на воспаленной коже и приобретают геморрагический и гнойный характер. Характерна группировка пузырьков, как при герпесе (отсюда и название). При слиянии сыпи образуются полициклические фигуры, расположенные на отечном основании. Сыпь симметричная, может располагаться на любом участке кожи, кроме ладоней и подошв. У детей сыпь чаще встречается на лице, шее, ягодицах, в области половых органов. Течение болезни у детей более благоприятно, несмотря на обилие кожных высыпаний. Субъективные ощущения выражены слабее, ремиссии более длительные. На месте высыпаний наблюдается гиперпигментация, которая затем исчезает. Синдром Никольского отрицателен. Субъективно: зуд, жжение в области появляющихся высыпаний. В крови, пузырях — эозинофилия. Повышенная чувствительность больных к иоду и брому используется для диагностики герпети-формного дерматоза. С этой целью проводят йодную пробу: накладывают на кожу мазь с 50 %-м раствором иодида калия на сутки; еще лучше прием 3 % — го раствора иодида калия внутрь 2—3 раза в день. При наличии герпетиформного дерматоза происходит обострение процесса: усиливается зуд, появляются новые высыпания. Течение дерматоза хроническое с периодическими обострениями. В юношеском возрасте течение дерматоза смягчается или наступает излечение.

Буллезный эпидермолиз. Этиология и патогенез неизвестны. Инфекционная, аллергическая, дистрофическая, эндокринная, токсическая гипотезы возникновения заболевания имеют только историческое значение. В настоящее время считают, что при врожденном эпидермолизе имеет место генетически обусловленный дефект в структуре сосочков дермы. Некоторые авторы (Eisen, 1969 и др.) связывают развитие дерматоза с повышенной активностью коллагеназы. Существуют гипотезы о врожденном отсутствии эластических волокон или их неполноценности, ангионевретическом, врожденном нарушении обмена мукополисахаридов, физико-химического и энзиматического равновесия в тканях при буллезном эпидермолизе.

Дерматоз встречается редко, начинается обычно в детском возрасте. Различают простую и дистрофическую формы заболевания. Последняя подразделяется на гиперпластическую и полидиспластическую формы.

Простая форма встречается чаще, болеют преимущественно мальчики в возрасте до года. Заболевание может проявиться даже в первые дни жизни. На внешне здоровой коже без воспалительных явлений образуются пузыри различной величины с прозрачным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым. Высыпания появляются в местах травмы или давления, чаще на коже головы, разгибательных поверхностях коленных и локтевых суставов, ягодицах, пятках, а также на слизистых полости рта, гениталий. Появление пузырей сопровождается зудом или жжением. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или ссыхаются в серозные, серозно-гнойные, геморрагические корки. Количество пузырей варьирует. Общее состояние больного не нарушается. На месте пузырей или эрозий при обратном их развитии следов не остается. Симптом Никольского отрицательный.

Дистрофическая форма. Ее гиперпластическая разновидность характеризуется образованием на месте пузырей атрофий или рубцов, поражением ногтей, дистрофическими изменениями зубов, выпадением волос, наличием эпидермальных кист. Кожные покровы сухие, серовато-бледные. На ладонях и подошвах отмечается гиперкератоз. Более выраженные нарушения наблюдаются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. В местах атрофий кожа лилово-красного цвета, зачастую с глубокими изолированными пузырями или пузырьками с геморрагическим содержимым и чешуйчато-корочковыми плотными наслоениями. Потирание здоровой кожи сопровождается отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). На слизистых рта, гениталий, конъюнктивы пузыри быстро вскрываются, образуя бледные эрозии с обрывками эпидермиса. Их эпителизация также сопровождается рубцовой атрофией.

Сбор лекарственных растений при плоском лишае

Полидиспластическая разновидность дистрофического врожденного буллезного эпидермолиза возникает с первых дней жизни ребенка, характеризуется тяжелым общим состоянием и сочетается с врожденными аномалиями зубов, волос, костей. На любом участке кожи возникают крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым. Высыпания не зависят от травматизации, возникают и на волосистой части головы, никогда не поражаемой при других формах дерматоза; эрозии кровоточат, плохо заживают, иногда вегетируют, покрываются корками и оставляют после себя рубцы. Симптом Никольского положительный. Поражаются слизистые оболочки рта, гениталий, глаз, верхних дыхательных путей и пищевода. Изъявления и рубцовые изменения приводят к тяжелым деформациям век, рта, носоглотки. Ногти деформируются, атрофируются или полностью отсутствуют. Полидиспластическая форма обычно заканчивается летально — дети умирают в грудном возрасте.

Оцените статью
Добавить комментарий